ГЕМОФИЛИЯ

ГЕМОФИЛИЯ - наследственная болезнь, передаваемая по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу, проявляющаяся повышенной кровоточивостью.

Этиология и патогенез гемофилии. Гемофилия передается по наследству через потомство сестер и дочерей больного. Женщины-кондукторы передают гемофилию не только своим детям, а через дочерей-кондукторов - внукам и правнукам, иногда и более позднему потомству. Болеют мальчики (гемофилия С встречается и у девочек). Выделяют три формы гемофилии -А, В и С. При гемофилии А отсутствует фактор VIII, при гемофилии В - фактор IX и при гемофилии С - фактор XI свертывания крови.

СУДОРОЖНЫЙ СИНДРОМ

Судорожный синдром по происхождению подразделяют на неэпилептический (вторичный, симптоматический, судорожные припадки) и эпилептический. Неэпилептические припадки могут в дальнейшем стать эпилептическими. Вторичные судорожные (эпилептиформные) припадки чаще наблюдаются у новорожденных и детей раннего возраста. Судороги могут быть связаны с асфиксией новорожденных, внутричерепной родовой или бытовой травмой, гипогликемией, гипокальциемией, гемолитической болезнью новорожденных (гипербилирубинемическая энцефалопатия), внутриутробными инфекциями. Судороги наблюдаются в начале острых инфекционных заболеваний, при эндогенных и экзогенных интоксикациях и отравлениях (уремия, печеночная кома, токсический синдром, бытовые отравления), при наследственных болезнях обмена (фенилкетонурия и другие аномалии обмена аминокислот, галактоземия, болезнь Тея - Сакса).

БРОНХИТ ОСТРЫЙ

Острый бронхит - это воспалительное заболевание бронхов различной этиологии.
Этиология, патогенез. Возбудителями могут быть пневмококки, стрепотококки, стафилококки, аденовирусы, вирус гриппа. Воспалительный процесс локализуется в слизистой оболочке бронхов. Возникает отек слизистой оболочки, усиление выделения секрета в просвет бронхов, что у детей раннего возраста может приводить к развитию обструктивного синдрома.

Клиническая картина. В начале заболевания - повышение температуры, сухой кашель, небольшие нарушения самочувствия. В легких выслушиваются преимущественно сухие хрипы, позже присоединяются влажные хрипы. При неосложненном течении длительность заболевания 1-2 нед.

ТОКСИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Токсический синдром чаще всего встречается при желудочно-кишечных заболеваниях инфекционной природы (колиэнтериты, вторичные токсикозы при дизентерии, сальмонеллы;

стафилококковые энтериты). Токсический синдром может развиться при некоторых наследственных болезнях обмена (непереносимость дисахаридов, почечный тубулярный ацидоз, лактатацидоз, адреногенитальный синдром с потерей соли, гипоапьдостеронизм).

Патогенез. Начальная интоксикация, дегидратация (потеря воды и солей с рвотой и жидким стулом), гемодинамические нарушения (различные типы сосудистого коллапса). Недостаточность кровообращения ведет к повреждению всех систем и органов ребенка, нарушению тканевого дыхания и истощению энергетических ресурсов организма и служит непосредственной угрозой жизни больного.

Ревматизм у детей

У детей ревматизм имеет значительную тенденцию к острому, тяжелому, рецидивирующему течению. Как правило, поражается сердечно-сосудистая система, причем с каждой атакой ее повреждение усиливается. Основой сердечно-сосудистой декомпенсации у детей всегда является активация ревматического процесса (несмотря на отсутствие таких симптомов, как лихорадка, полиартрит, увеличение СОЭ и др. ).

"Абсолютные" признаки ревматизма в детском возрасте - прогрессирующее поражение сердца, особенно в сочетании с поражением суставов, хорея, наличие анулярной сыпи и ревматических узелков. Латентный ревматизм - трудно распознаваемый вариант болезни: достоверность диагноза подтверждается только наличием сформированного клапанного порока сердца. Наряду с существованием первично-латентного имеется и вторично-латентный ревмокардит: протекая без клинически выраженной активности, эта форма также ведет к формированию пороков сердца, нередко комбинированных, и развитию кардиосклероза.

НЕВРОГЕННАЯ АНОРЕКСИЯ

АНОРЕКСИЯ НЕВРОГЕННАЯ чаще всего является формой затянувшегося реактивного состояния пубертатного периода. У детей раннего возраста причинами этого заболевания могут быть постгипоксическая энцефалопатия, невропатическая форма внутриутробной ипотрофии, испуг, неправильное или насильственное кормление, изоляция ребенка и др. Неврогенная анорексия может быть обусловлена нарушениями в гипоталамо-гипофизарной системе, явиться началом шизофрении или другого психического заболевания.

Клиническая картина анорексии неврогенной. Для маленьких детей характерны отказ от приема пищи, нередко рвота. У детей старшего возраста (чаще у девочек) также имеет место отказ от пищи с целью похудания;

АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ

АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ  (диатез экссудативно-катаральный) - аномалия конституции, характеризующаяся предрасположенностью организма к аллергическим, воспалительным заболеваниям. Данная аномалия конституции является довольно распространенной. Выявляется аллергический диатез обычно в возрасте 3-6 мес, держится на протяжении 1 - 2 лет и у части детей в дальнейшем исчезает.

Этиология и патогенез аллергического диатеза полностью не выяснены, но важную роль играют наследственная предрасположенность, а также воздействие факторов внешней среды. Положительный семейный "аллергический анамнез" выявляется у 2/3-3/4 детей с аллергическим диатезом. Нередко у таких детей определяется высокий уровень иммуноглубина Е в крови или избыточная секреция и освобождение гистамина из тучных клеток, недостаточная его инактивация, что и определяет склонность к аллергическим реакциям.

БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА

Бронхиальная астма - аллергическое заболевание, проявляющееся периодическими приступами удушья, обусловленными нарушением проходимости бронхов вследствие спазма, отека слизистой оболочки и усиления секреции. Две трети детей заболевают бронхиальной астмой в раннем и дошкольном возрасте. Бронхиальной астмой преимущественно болеют мальчики. Заболеваемость в различных регионах составляет от 0,3 до 1 % детского населения.

Этиология и патогенез бронхиальной астмы. Большую роль играет наследственная предрасположенность к аллергическим болезням, экссудативно-катаральный диатез. Аллергенами могут быть пищевые продукты (особенно у детей грудного возраста), лекарства, пылевые частицы, пыльца растений и др. Повторный контакт с аллергеном сенсибилизирует организм и стимулирует выработку антител, прежде всего реагинов, относящихся к классу IgE. Развиваются аллергические реакции немедленного и замедленного типа, освобождаются биологически активные вещества, которые вызывают бронхоспазм, отек слизистой оболочки бронхов, усиление секреции слизи. Определенную роль играют нарушения функции центральной и вегетативной нервной системы, дисфункция надпочечников.

Анемия у детей

Детская анемия - наиболее часто встречающиеся заболевания. Это обусловлено анатомофизиологической незрелостью органов кроветворения у детей и их высокой чувствительностью к воздействию неблагоприятных факторов окружающей среды. У детей выделяют те же группы анемий, что и у взрослых.

Дефицитные анемии возникают вследствие недостаточного поступления в организм ребенка веществ, необходимых для образования гемоглобина; они наблюдаются чаще у детей первого года жизни. Среди дефицитных анемий наиболее распространены алиментарные, которые обусловлены недостаточным или однообразным питанием. В большинстве случаев отмечается недостаточное поступление в организм железа (железодефицитные анемии), белка, что нарушает образование белковой части гемоглобина (белково-дефицитные анемии).